¿Qué patología se llama síndrome de Weber? Síndrome de Weber: causas, signos y tratamiento
Síndrome de Sturge-Weber - hereditarioenfermedad que pertenece al grupo de hemiplejía alterna. Combina los nervios craneales desde la solera y del trastorno de las funciones sensoriales y motoras en el lado opuesto. síndrome neurológico llamado síndrome de Weber, en el que la columna vertebral o núcleo del nervio motor ocular dañado. Las manifestaciones características de la enfermedad se reflejan en la cara, en el lado del foco hay ptosis, midriasis, estrabismo, hemiplejía central contralateral, parálisis de los músculos de la cara y la lengua.
Síndrome de Weber: signos
El síndrome de Weber es una enfermedad, cuandoque aparecen en las áreas afectadas de la piel del angioma, también se observan angiomas de los vasos del ojo, conjuntiva; posiblemente el desarrollo de cataratas, glaucoma, así como el desprendimiento de la retina.
El área afectada de la cara está cubierta con manchas específicas de rojo, mientras que, además del sistema nervioso, la enfermedad puede afectar los órganos internos.
El síndrome de Weber se caracteriza por las siguientes manifestaciones:
- En las imágenes de MRI o CT, manifestaciones de angioma leptomeníngeo.
- Reacciones convulsivas
- Retraso del desarrollo mental (idiotez, oligofrenia).
- Aumento de la presión intraocular.
- Deficiencia de visión.
- Hemiparesis
- Gemiatrophy.
- Angiomas (la piel está cubierta de manchas vasculares rojas).
Variedades del síndrome de Weber
- Síndrome de Schirmer: el desarrollo de glaucoma temprano con manifestaciones de angioma cutáneo y ocular.
- Síndrome de Milles: el desarrollo del hemangioma del ojo sin la adición de glaucoma temprano con manifestaciones de angioma en la piel y en el área de los ojos.
- El síndrome de Knud-Rrubbe es una manifestación del angioma del encefalotraminal.
- Weber-Dumitri-síndrome - la manifestación de epilepsia, convulsiones, retraso del desarrollo, hemihipertrofia.
- Síndrome de Jahnke: angioma de la piel, áreas del cerebro.
- Síndrome de Loford - angioma del globo ocular sin su aumento.
El síndrome de Weber: causas
La causa de la enfermedad es quedurante el desarrollo del feto, dos folíolos embrionarios están dañados: ectodermo y mesodermo. El desarrollo de esta enfermedad en los niños es extremadamente esporádico. La enfermedad se transmite principalmente por los alelos dominantes, pero también hay una herencia recesiva.
- Fumar durante el embarazo, especialmente en las primeras etapas.
- Bebiendo alcohol
- Uso de drogas
- Intoxicación de una mujer embarazada de diferente etiología.
- Uso incontrolado de medicamentos.
- Infecciones sexuales adquiridas durante el embarazo.
- Infecciones intrauterinas.
- Trastornos metabólicos en la futura madre (hipotiroidismo).
A menudo, el desarrollo de la enfermedad afecta solo la herencia. El síndrome de Weber no se puede infectar en la vida cotidiana.
Diagnosis de la enfermedad
La enfermedad se diagnostica por característicasmanifestaciones Parte de la cara del paciente está sujeta a cambios angiomatosos, aumento de la presión ocular con un posible aumento en el globo ocular, hay ataques epilépticos. Si hay una sospecha de síndrome de Weber, el diagnóstico y el tratamiento se llevan a cabo por varios médicos: un oftalmólogo, un neurólogo, un epileptólogo, un dermatólogo.
Un gran papel en establecer el diagnóstico correctojuega una electroencefalografía, ya que permite determinar la actividad de los impulsos bioeléctricos en el cerebro para diagnosticar la epilepsia a tiempo. La mayoría de las personas con síndrome de Weber tienen ataques epilépticos. Además, las mediciones de la presión ocular, la agudeza visual, la oftalmoscopia y la exploración AV se realizan para el tratamiento oftálmico.
Tratamiento del síndrome de Weber
El síndrome de Weber es actualmente efectivono tiene tratamiento, y la terapia está dirigida a detener los síntomas y mejorar la calidad de vida de una persona. Al paciente se le prescribe una terapia anticonvulsiva con el uso de varias drogas:
- "Depakin".
- "Carbamazepina".
- "Keppra"
- Topiramato
- Finlepsin.
El aumento de la presión ocular (glaucoma) se tratagotas especiales que reducen la secreción del líquido ocular. Estas drogas incluyen "Timolol", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamide". Sin embargo, esta terapia conservadora puede ser extremadamente ineficiente, y entonces la única opción es el tratamiento quirúrgico: el paciente es trabeculullectomía o trabeculotomía.
Consecuencias y complicaciones
El síndrome de Weber es una enfermedad bastante peligrosa. En el caso de que el tratamiento conservador o quirúrgico en curso no haya dado resultados y la condición del paciente no haya mejorado, se brinda un pronóstico bastante desfavorable. El síndrome epiléptico no controlado puede provocar demencia, oligofrenia, pérdida de la visión y aumenta el riesgo de apoplejía.
Prevención del desarrollo de la enfermedad
A pesar de que la enfermedad es hereditaria, las medidas preventivas llevadas a cabo por una mujer embarazada reducirán significativamente el riesgo de desarrollar la enfermedad. Tales actividades incluyen:
- Abandono de malos hábitos (especialmente durante el embarazo).
- Mantener un estilo de vida saludable y saludable. Paseos frecuentes al aire libre, sueño saludable.
- Corrija la potencia fraccional. Aumento en la dieta de alimentos con alto contenido de fibra. No coma alimentos semielaborados o fritos.
- Registro oportuno en el momento del embarazo y visita a un médico a la hora acordada.
- Uso de drogas solo para la prescripción del médico.
